“它虽然是个罕见病,但它是罕见病中发病率比较高的。”丁一峰表示,“NF1”最常见的症状就是咖啡牛奶斑,约99%的患儿基本都会有。如果在孩子身上发现六块及以上的咖啡斑,且直径在5毫米以上,高度怀疑是神经纤维瘤病。此外,还有一些皮肤症状邻家女特工,比如腋窝或腹股沟有雀斑等。早期,可能还会有眼科症状,比如虹膜错构瘤。

在“NF1”的诊疗方面,丁一峰坦言,2021年,中国首个“NF1”临床诊疗专家共识发布,关于“NF1”的诊疗,一般都按照这一共识进行。随着基因检测的普及,对于疑似病例,许多医院也能做到精准判断。同时,伴随着患儿病情的发展,还可能需要对症科室开展手术等,如针对皮肤病变的激光手术,抑或是肿瘤外科手术等。此外,靶向药和创新药的发展,对于3岁以上有症状的NF1-PN患者来说,可以减轻疼痛,缩小瘤体,减轻对运动功能的损伤有较大益处。

复旦大学附属儿科医院院长王艺教授表示:“NF1作为罕见的疑难杂症,长期以来是患者之痛、医者之难。由于NF1累及多个脏器,我们从2016年就建立了面对NF1的专科专病多学科诊疗(MDT)团队,到如今我们建设了NF1专病门诊,为更多患者进行整体性的评估、诊断、治疗、康复和全程化的管理。随着创新药物的出现、临床指南和专家共识的出台,以及成熟的MDT团队的参与,为进一步推动NF1的规范化诊疗带来了更多希望。”

去年9月20日,国家卫健委等六部门共同发布《第二批罕见病目录》,新增86种罕见病,神经纤维瘤病就被成功收录其中。当天下午,正在开会的邹杨看到这一消息后,哭了起来。“(激动地)拍桌子了,真的是喜极而泣……这个事儿对我们来说期盼已久……非常惊喜。”此前,她告诉记者,该病进入目录后,能一定程度上提高药物的可及性。

邹杨表示邻家女特工,每个孩子都非常优秀,有患者的成绩非常好,甚至能拿到全年级第一。她希望国家政策能更多地向患者倾斜,让患者在有药可医的情况下,能治得起病,让更多的孩子回归正常生活,更好地发挥自己的价值。她也建议,家长们能鼓励孩子克服疾病带来的困扰,去大胆地展现自己,也呼吁社会能给这些患者更多机会,让他们能平等地享受人生。

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评分6.0

丹道至尊

导演:李安

年代:2015 

地区:韩国 

类型:德国 神豪 台湾 复仇 

主演:未知

更新时间:2024年12月09日 06:34

原标题:台湾知名音乐人刘家昌讣闻公布,将于江西龙虎山华泉小村举办追思会

围绕民生关切,针对个人信息被“过度采、强制要、诱导取、违规用”的现象,越来越多的公众、企业及政府部门已经行动起来。12月4日,上海市网信办在“亮剑浦江·2024”消费领域个人信息权益保护专项执法行动总结交流会议上发布成效评估报告并透露,今年全市范围3704家公共停车场全面落实停车缴费“纯净码”,24家重点咖啡企业开展自查整改。尤其具有高度敏感性的“刷脸”问题,全市600余家商超门店、6300余家酒店、1200余个游泳馆、健身场所、2900余个公共厕所已完成“强制性”“滥用化”刷脸的自查整改。

今年5月,有媒体报道鲁迅公园公厕存在“智能取纸机”邻家女特工,游客站在机器前进行刷脸识别才能取到纸巾。顾客重复刷脸后,机器还要求4小时后方可再次取纸。虹口区网信办工作人员开展实地现场核查后邻家女特工,认定公厕刷脸取纸不具备敏感个人信息获取的必要性,且机器未将人脸获取的目的、手段、存储方式等信息向消费者明确告知,对公园内的相关设备进行了拆除。“随着人脸识别技术的发展和技术成本的降低,人脸识别设备逐渐进入公共区域,承担安防、身份确认等功能。但公共场合安装人脸识别设备,应当恪守《个人信息保护法》的要求,遵循‘为公共安全所必须’‘有法律依据’‘做到单独告知’三大原则邻家女特工,实现最大可能‘退’、最小范围‘用’、最小范围‘存’,且不应该成为提供服务的唯一选项。”

解放日报·上观新闻也曾先后关注松江区某游泳馆更衣室私密场所推行人脸识别、地铁自动售货机违法违规收集人脸信息等问题。在更衣室等私密场所,公民对个人敏感信息的保护需求尤为强烈,此类场所的人脸识别设备若不合理使用,将极大威胁公民的隐私安全和生活安宁。最终,相关运营主体被责令改正并给予警告的行政处罚,成为上海网信部门办理的首起人脸识别滥用案件。

今年上半年开始,上海市网信办、市市场监管局已经对星巴克、瑞幸咖啡、Manner Coffee等24家连锁咖啡企业开展普法培训和合规指导,要求企业按照法规建立起完善的个人信息保护制度,在收集、存储、使用、删除等全流程建立安全保护措施。执法人员告诉记者,在约谈中,不少中小企业反馈存在“违规不自知”“违规不知如何改”的情况,为此执法行动发布了专门的案例解析,通过图文并茂的形式梳理常见的违法违规问题,便于企业对照自纠。在提升隐私政策的可理解性方面,执法人员分场景提供了简洁直观的隐私政策样本,帮助企业优化语言表述。

华东政法大学智能法研究院院长高富平认为,个人数据合规流通、利用工作不是朝夕之功,而是需要政府、企业与消费者多维协同。他建议,在执法层面,要兼顾国内与国际的一致性,重点加强人脸识别技术应用的规制,进一步限缩应用场景。在企业合规层面,要建设由监管部门、平台内商家、平台企业等多方组成的沟通协调机制,企业应建立专门的数据合规团队。在消费者权益保护层面,要提供更简明易懂的保护知识技巧,完善多渠道的反馈机制,降低消费者维权成本和门槛。

原标题:《新闻调查》 20241102 哀牢山迷雾

中国温室气体公报显示,2023年瓦里关全球大气本底站观测到的二氧化碳年平均浓度为421.4±0.1ppm,与北半球中纬度地区平均浓度大体相当,相比2022年增量为2.3ppm,与全球同期增量相当,但略低于近十年增量的平均值(2.4ppm),利用卫星遥感监测也显示,中国陆地区域年平均大气二氧化碳浓度增量略低于过去10年(2014—2023年)平均增量(2.4ppm)。甲烷和氧化亚氮年平均浓度分别为1986±0.6ppb、337.3±0.1ppb,较2022年增量分别为8ppb、0.8ppb,低于全球同期增量。

中国气象局在世界气象组织框架下,负责中国区域的温室气体高精度观测,所用的方法、标准、流程均与国际接轨。截至目前,中国气象局组建了包含1个全球大气本底站、1个境外大气本底站、7个区域大气本底站、10个大气本底试验站、120个高精度温室气体站在内的国家温室气体观测网,实现对《京都议定书》管控的7大类30余种温室气体(CO2/CH4/N2O/SF6等)观测,形成了观测-运行监控-维护标校-质量控制-应用分析等于一体的温室气体本底观测业务体系。

世界气象组织全球大气观测计划(WMO/GAW)负责协调温室气体的全球网络化观测和分析,自2004年开始,每年发布一期全球温室气体公报,对全球大气中温室气体变化情况进行分析。今年10月28日,世界气象组织发布了第20期全球温室气体公报。公报指出,2023年全球大气主要温室气体浓度继续突破有仪器观测以来的历史记录,二氧化碳、甲烷和氧化亚氮的年平均浓度分别达到420.0±0.1ppm、1934±2ppb、336.9±0.1ppb,相对于2022年年均浓度的增量分别为2.3ppm、11ppb、1.1ppb。公报指出,二氧化碳在大气中的累积比人类存在以来的任何时候都快,当前浓度比前工业化时代(1750年之前)水平高出了51%。

黄玮表示,中国气象局作为应对气候变化工作的科技型、基础性支撑部门,在温室气体监测、评估、计量标准、碳源汇核算等领域不断发挥自身优势和重要作用。未来,中国气象局将加快构建覆盖我国主要城市和区域的国家温室气体观测网,加强高精度大气温室气体监测与动态分析,持续加强碳源汇评估与核算技术研究,为实现我国碳达峰目标和碳中和愿景提供有效数据支撑。